Плазмоцитома
Описание:
Плазмоцитома (в форме единичной плазмоцитомы или генерализованной миеломы) - это неопластическое заболевание клеток плазмы, вызываемое деструкцией костей, анемией, увеличением иммуноглобулина, инфекциями и заболеваниями почек. Для постановки диагноза необходим анализ протеина в моче (по Бенсу-Джонсу), определение увеличения количества клеток плазмы при биопсии костного мозга, а также рентген остеолиза.
Симптомы Плазмоцитомы:
Экстрамедуллярная миелома кожи (плазмоцитома) в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для данного заболевания поражения костного мозга, а также других органов, которые обычно вовлечены в системный процесс (селезенка, лимфатические узлы). Поражение кожи при экстрамедуллярных миеломах встречается в 4% случаев. В то же время известны наблюдения, когда у больных с первичной кожной миеломой по истечении нескольких лет развивался системный миеломатоз. При развитии плазмоклеточной лейкемии кожа также может вовлекаться в патологический процесс, в этом очаги поражения могут иметь специфический характер. Первичная плазмоцитома кожи относится к ВЗЛК с относительно благоприятным клиническим течением. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга игиперкальциемии продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. Если множественная миелома метастазирует из костного мозга в кожу, это обычно рассматривается как плохой прогностический признак, средняя продолжительность жизни таких больных колеблется от 1,5 мес до 1 года.
При первичной плазмацитоме на коже возникают солитарные или множественные очаги в виде инфильтрированных бляшек, довольно четких, округлых очертаний, размером от 1 до 5-6 см, которые постепенно увеличиваются, становятся узловатыми, сферическими по форме, имеют плотноэластичес-кую консистенцию. Поверхность таких опухолей обычно гладкая, блестящая, но может мацерироваться и изъязвляться. Регионарные лимфатические узлы могут вовлекаться в патологический процесс.
Плазмоцитома состоит преимущественно из мономорфных, плотно прилежащих друг к другу комплексов зрелых плазматических клеток. В цитоплазме определяются ШИК-положительные, диастазорезистентные включения, которые особенно заметны при электронной микроскопии. Иммунобласты, плазмобласты, лимфоциты, как правило, отсутствуют. Иногда среди опухолевых клеток или в стенках сосудов отмечаются отложения амилоида. В ряде наблюдений описано наличие псевдоангаоматозных структур, содержащих эритроциты в лакунообразных образованиях без эндотелиальной выстилки. Методом прямой иммунофлюоресценции в цитоплазме клеток плазмоцитарного ряда выявляются иммуноглобулины.
