Карциноидный синдром

Карциноидный синдром

Карциноидный синдром - симптомокомплекс, связанный с ростом и гормонопродукцией опухолей, происходящих из энтерохромаффинных клеток. Под карциноидом понимают опухоль, вызывающую карциноидный синдром (табл. 1.).

Этиология

По гистологической структуре набору продуцируемых гормонов и степени злокачественности карциноидные опухоли значительно варьируют в зависимости от локализации. Карциноидные опухоли подразделяются на происходящие из переднего, среднего и заднего отделов первичной эмбриональной кишки (табл. 2.). На карциноид кишечника приходится 90% случаев всех карциноидных опухолей. Наиболее часто кишечный карциноид локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, червеобразном отростке, прямой кишке.

Патогенез

Большая часть симптомов карциноидного синдрома обусловлена гиперсекрецией опухолью таких веществ как серотонин, кинины, гистамин, катехоламины и простагландины. Основным биохимическим маркером карциноидного синдрома является серотонин. Опухоли, происходящие из передней кишки (бронхи, желудок), в основном вырабатывают не серотонин, а 5-гидрокситриптофан. Основным метаболитом биогенных аминов является 5-гидроксииндолуксусная кислота (5-ГИУК). Патогенез отдельных клинических проявлений карциноидного синдрома представлен в табл. 3.

Табл. 1. Карциноидный синдром

Табл. 2. Классификации карциноидных опухолей

Табл. 3. Патогенез отдельных клинических проявлений карциноидного синдрома

Развернутая симптоматика карциноидного синдрома при кишечном карциноиде соответствует поздней стадии опухолевого процесса и метастатическому поражению печени. Первичная опухоль, как правило, имеет небольшие размеры, и секретируемые ею продукты, попадая в печень, полностью инактивируются. Когда печень перестает справляться с массивной опухолевой секрецией, ее продукты начинают поступать в системный кровоток, и только тогда появляется симптоматика карциноидного синдрома. Точно так же, механически, объясняется преимущественное поражение при кишечном карциноиде эндокарда правых отделов сердца, куда кровь из пораженной печени поступает по нижней полой вене. Отличие внекишечного карциноида от кишечных форм заключается в том, что продукты опухолевой секреции попадают непосредственно в системный кровоток, а не в портальную систему. Таким образом, в этих случаях симптоматика карциноидного синдрома может развиваться еще на ранних стадиях опухолевого процесса, когда радикальная операция еще возможна.

Эпидемиология

Частота новых случаев карциноидных опухолей составляет 1 на 100000 в год. Средний возраст манифестации карциноидов тонкой кишки составляет 50-60 лет; встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клинические проявления

- Диарея, боли в животе, отрыжка.