Первичный гиперальдостеронизм: причины, клиника и диагностика
www.medicalplanet.su
При первичном альдостеронизме повышается секреция альдостерона. выявляющаяся при опухоли коры надпочечников (альдостерома) или вследствие диффузной гиперплазии железы. Чистая форма носит еще название «синдрома Конна». Первый клинический случай был описан в 1954 г. Он характеризуется выраженной мышечной астенией (иной раз интермитентными параличами), тетаническими приступами (с нормальной кальциемией), умеренным повышением артериального давления, полидипсией и полиурией, почечными расстройствами (нефросклероз) и изостепурией. Отсутствуют отеки, признаки синдрома Кушинга.
Из биохимических признаков следует упомянуть: повышение выделения с мочей альдостерона, гипокалиемия, гипериатриемия и гиперхлоремия с выраженным алкалозом. Выделение 17-гидроксистероидов и 17-кетостероидов нормальное. Наблюдаются и другие симптомы: повышенная сопротивляемость к тесту насыщения калием, а также резистентность почек к антидиуретическому гормону, которая не отвечает усилением реабсорбции воды, вероятно, из-за недостатка калия. Содержание натрия и хлора в поте, слюне и кале повышено. Определение обмена электролитов методом радиоактивных изотопов указывает на расстройства, аналогичные тем, которые отмечаются после дачи ДОКА, а именно: от 1/3 до 1/2 клеточного калия было замещено натрием.
Несмотря на то, что в случаях, наблюдаемых Konn, не было отеков, отсутствие отеков впоследствии было признано патогномоничным признаком дифференциального диагноза между первичным и вторичным альдостеронизмом. Goldsmith и Barter описали случаи первичного альдостеронизма (из-за аденомы коры надпочечников) с периферическими отеками' (первичный отечный альдостеронизм) и повышением артериального давления (Wolff).
Если синдром Конна выявляется в детстве, то усиливается рост, появляется преждевременная половая зрелость, а у девочек - признаки мужского типа, особенно рост волос на лице. Если же синдром врожденный, у девочек наблюдается состояние настоящего псевдогермафродитизма.
Parhon и др. описывают наличие настоящей мошонки (без яичек) у девочек. Преждевременно происходит развитие скелета и окостенение.
В случае, описанном Lisser, рост 5-летнего больного соответствовал росту 13-15-летнего подростка. Что касается патологических анатомических изменений, то в этих случаях обнаруживается аденома пучковой части надпочечников (Hare, Ros и Kruke, Legher, Firket; Jedlik и Bastehny и др.).
В некоторых случаях у больных женщин отмечаются признаки интерсексуальности (наличие ткани предстательной железы, семенников и др.). Преобразование женского пола - вирилизация - развивается тем ранее, чем ранее наступает повышение функции корковой части надпочечников.
