Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту институты
Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары
(педиатриялық саладағы стационарлар үшін)
Алматы 2007 ж.
Өзге эндокриндік бұзылыстар
1. Өзге эндокриндік бұзылыстар
2. Хаттама коды: H-P-007
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
E34 Басқа эндокриндік бұзылыстар
E34.3 Аласа бойлық (ергежейлік), басқа айдарларда топтастырылмаған.
4. Анықтамасы: Аласа бойлық - бойдың едәуір өспеуі (балаларда 2 SDS -тан көп сигмалдық ауытқулар, ересектерде - әйелдердің 145 см.кем, еркектердің 155 см. кем болуы).
Аласа бойлық - полиэтиологиялық синдром. Көбінесе гипоталамустың және /немесе гипофиздің алдыңғы бөлігінің туа біткен немесе жүре пайда болған соматропты гормон (СТГ) бөлінуінің төмендеуі бар морфологиялық және функционалдық жеткіліксіздіктің көрінісі болып табылады. Бұл жағдайдың едәуір кең тараған клиникалық нұсқалары церебралдық-гипофизарлық нанизм (ЦГН) мен оқшауланған СТГ тапшылығы болып табылады. Аласа бойлықтың басқа эндокриндік себептері: тирноидты гормондар (гипотиреоз), инсулиннің тапшылығы ( компенсацияланбаған қант диабеті), жыныстық гормондардың тапшылығы (гипогонадизм), жыныстық гормондардың көп болуы (ерте жыныстық даму), глюкокортикоидтардың көп болуы (Иценко-Кушинг ауруы мен синдромы).
Бойдың өсу бұзылыстарына ауыр соматикалық аурулар (соматогенді нанизм), сүйек жүйесінің патологиясы, генетикалық және хромосомдық аурулар ( Шерешевский- Тернер синдромы) әкелуі мүмкін.
Бір қатар жағдайларда аласа бойлық- дене бітімі ерекшеліктерінің көрінісі (кеш пубертат синдромы, отбасылық аласа бойлық). Патология ер балаларға тән.
5. Жіктемесі:
СТГ тапшылығымен негізделген аласа бойлық жіктемесі:
I. СТГ жеткіліксіздігінен туындаған бой өсудің кешігуі;
1. туа біткен жеткіліксіздік.
А.1 Бой гормоны секрециясының (бөлінуінің) жеткіліксіздігі:
1.1 Идиопатикалық немесе спорадикалық түрі:
а - гипофизарлық:
1) СТГ оқшауланған жеткіліксіздігі;
2) гипофиз басқа тропты гормондарының жеткіліксіздігімен бірге СТГ жеткіліксіздігі;
3) гипофиз аяқшасының жыртылу синдромы;
б - соматолибериннің гипоталамикалық оқшауланған жеткіліксіздігі;
в - психоәлеуметтік нанизм, немесе эмоционалды депривациалық синдром.
