Системная склеродермия
Елисеева Ю. Ю.
Системная склеродермия — заболевание соединительной ткани, поражающее чаще всего кожу, пищеварительный тракт, легкие, почки и сердечно-сосудистую систему. Болеют в основном люди среднего возраста. Женщины в три раза чаще мужчин.
Этиология
Этиология изучена недостаточно. Обсуждается вирусная гипотеза происхождения и генетическая предрасположенность к развитию болезни
Патогенез и патологическая анатомия
Поражение кожи проходит несколько этапов. Вначале возникает отек и воспаление за счет увеличения в коже тучных клеток, секреты которых являются провоспалительными факторами. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатки появляются клеточные инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, гистоцитов. Кроме того, имеют место повреждения капилляров циркулирующими факторами. Мелкие сосуды повреждаются не только в коже, но и в других органах, что ведет к развитию специфической симптоматики. Просвет сосудов суживается из-за разрастания в их стенке гладких мышц. Уменьшение кровоснабжения органов приводит к разрастанию волокнистой ткани. В конечном счете в коже и пораженных органах возникают фиброз и склероз. Спазм измененных сосудов является причиной возникновения синдрома Рейно, лежит в основе некоторых нарушений функций легких. Из-за структурных аномалий мелких коронарных сосудов резко снижена их способность к расширению. Заболевание может заканчиваться кардиосклерозом, некрозом коры почек, подострой почечной недостаточностью.
Клиническая картина
