Современные технологии в диагностике и лечении дизметаболических нефропатий у детей
И.М. Османов, профессор В.В. Длин
Термин дизметаболическая нефропатия (ДН) объединяет группу заболеваний органов мочевой системы различной этиологии и патогенеза, в основе которых лежит нарушение обмена веществ, и относится к полигенно наследуемой нефропатии. В группу дизметаболических нефропатий входят заболевания, связанные с нарушениями метаболизма щавелевой кислоты и кальция, пуринового обмена, метаболизма аминокислот.
Исходя из клинических позиций, эта патология охватывает различные варианты болезней почек: от вторичных тубулопатий с минимальными клинико-морфологическими проявлениями до интерстициального нефрита метаболического генеза и мочекаменной болезни.
Классификация, этиология
К наиболее частым видам обменной нефропатии относят ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ОКК), которую также принято называть оксалатной нефропатией (ОН).
Установлено, что частота ОКК среди детей г. Москвы достигает 16%, а в эндемичных регионах она выше в несколько раз.
Причинами развития гипероксалурии (ГО) являются:
1) наследственные нарушения обмена щавелевой кислоты (первичная гипероксалурия);
2) вторичное нарушение синтеза оксалатов;
3) нарушение стабильности цитомембран почечной ткани;
4) дефицит пиридоксина (В6);
5) снижение экскреции с мочой цитратов;
6) нарушение соотношения кальций/магний в моче.
Чаще всего повышение синтеза оксалатов носит вторичный характер и может быть связано как с избыточным образованием их предшественников, так и с повышением всасывания их в кишечнике и дефицитом пиридоксина.
Последствия нарушения обмена щавелевой кислоты определяются ее способностью образовывать нерастворимые соли с кальцием. При этом происходит формирование и агрегация кристаллов оксалатов. Выделение большого количества крупных и агрегированных кристаллов в 80% случаев оказывает повреждающее действие на мочевые пути.
ОКК может быть проявлением особого нарушения гомеостаза внутриклеточного кальция, так называемой кальцифилаксии, обусловленной повышенной лабильностью фосфолипидного компонента цитомембран. При повреждении липидного слоя мембран происходит синтез активных метаболитов, в том числе медиаторов воспаления и промоторов кристаллообразования. Высвобождающийся компонент липидной оболочки мембран - этаноламин может служить источником синтеза щавелевой кислоты.
В этой связи наряду с ОКК и ГО отмечается:
повышение экскреции с мочой фосфолипидов,
повышение экскреции этаноламина и его конъюгатов,
активация фосфолипазы С в моче,
снижение антикристаллообразующей способности мочи.
