Синдром Шегрена
Валов К.
Болезнь и синдром Гужеро-Шегрена характеризуются сочетанием признаков недостаточности желез внешней секреции: слезных, слюнных, потовых, сальных и др.
Этиология и патогенез болезни и синдрома Шегрена изучены мало. Считают, что в развитии патологического процесса играют роль инфекция, эндокринные расстройства, нарушения функций вегетативной нервной системы, иммунного статуса. Следует выделять синдром Шегрена, когда нарушения функции всех желез внешней секреции возникают при системной красной волчанке, системной склеродермии, ревматоидном полиартрите и других аутоиммунных заболеваниях, и болезнь Шегрена, при которой та же клиническая картина развивается на фоне аутоиммунных нарушений.
Морфологические изменения в слюнных железах зависят от глубины поражения тканей железы. В начальной стадии заболевания ацинусы переполнены гранулами секрета; лимфоидный инфильтрат интерстициальной ткани представлен небольшими скоплениями клеток или очаговой перидуктальной инфильтрацией. В клинически выраженной стадии определяют очагово-диффузную лимфоплазмоклеточную инфильтрацию; концевые отделы желез дистрофичны; ацинусы вблизи инфильтрата кистозно-расширены, пролиферация эпителия и миоэпителия нередко закрывает просвет протоков. На фоне лимфоидной инфильтрации зачастую наблюдают нарушение целости базальной мембраны. Клетки инфильтрата проникают в стенку протока с ее деструкцией. В поздней стадии заболевания определяется очагово-диффузная и диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация, выражены процессы склероза, архитектоника долек сохраняется; на месте инфильтрата, заместившего паренхиму, образуются миоэпителиальные островки. Нередко микроскопическую картину в этой стадии характеризуют как лимфоэпителиальное поражение железы.
Клиническая картина. Патологические проявления при болезни и синдроме Шегрена многообразны, что определяется сочетанием изменений слюнных желез с поражением других органов и тканей (пищеварение, глаза, эндокринные железы, суставы, соединительные ткани и пр.). Это многообразие также зависит от стадии процесса (начальной, клинически выраженной, поздней) к активности течения.
Больные жалуются на сухость полости рта, периодически появляющееся воспаление околоушных желез, общую слабость, быструю утомляемость. Иногда вначале отмечают сухость слизистой оболочки глаз, светобоязнь, чувство песка в глазах, затем увеличение околоушных желез и редко - поднижнечелюстных. При этом больной иногда говорит о том, что находится на учете у ревматолога по поводу заболевания суставов, красной волчанки или склеродермии.
