Системные васкулиты
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Енцов Д.В.
Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен различного калибра) с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и систем.
Различаются первичные и вторичные СВ. Первичные СВ являются нозологически самостоятельными формами заболеваний. При них патологический процесс носит генерализованный характер. Вторичные васкулиты могут встречаться при инфекционных заболеваниях (инфекционный эндокардит, сепсис, риккетсиозы), некоторых опухолях (волосатоклеточная лейкемия, лимфомы, солидные опухоли), лекарственной (сывороточной) непереносимости, системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, криоглобулинемии, ревматоидном артрите), хроническом активном гепатите, профессиональных болезнях (беррилиоз, интоксикации мышьяком). Вторичные васкулиты носят локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, воздействие химических факторов, при опухолях и т.п. Ведущее значение в лечении вторичных васкулитов имеет успешная терапия основного заболевания или ликвидация экзогенно воздействующего фактора.
Системные васкулиты - это заболевания различной этиологии. Патологический процесс может быть вызван лекарственными средствами (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, противотуберкулезные препараты и др.), рентгеноконтрастными диагностическими веществами, аллергенами (пищевые, холодовые, поллинозы), вирусами (гепатита В, герпеса, цитомегалии). Генерализованное поражение сосудов под влиянием этиологического фактора развивается у лиц, имеющих генетически обусловленный дефект иммунного ответа и измененную реактивность сосудистой стенки.
При васкулитах возможно как прямое воздействие этиологического фактора на сосудистую стенку, так и повреждение ее в результате иммунного ответа на аутоантиген или чужеродный антиген с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Последние способны фиксироваться в стенке сосуда и через активацию системы комплемента, полиморфно-ядерных нейтрофилов вызывать развитие воспалительной реакции.
Номенклатура СВ, принятая в странах СНГ, представлена в табл. 3.
Табл. 3. Номенклатура системных васкулитов
1. Узелковый периартериит
2. Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит
3. Гигантоклеточные артерииты:
3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона)
3.2. Ревматическая полимиалгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4. Гиперергические ангииты:
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
4.3. Гиперчувствительный аллергический васкулит
5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)
6. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
7. Синдром Бехчета
8. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
