Рейе синдром
Енцов Д.В.
Синдром Рейе - острая энцефалопатия в сочетании с жировой дистрофией печени и других внутренних органов, которая возникает в основном у детей в возрасте от 4 - 16 лет, принимавших при вирусной инфекции асцетилсалициловую кислоту.
Синдром Рейе назван по имени врача из Северной Каролины (США), впервые сообщившего о 16 случаях энцефалопатии с летальным исходом у детей, заболевших гриппом.
Синдром Рейе возникает в 60 - 80% случаев при вирусных инфекциях дыхательных путей, в 20 - 30% случаев при ветряной оспе, в 5 - 15% случаев при диарее вирусной этиологии и редко на фоне гепатита А или СПИДа (Брязгунов И.П., 1988; Венгеровский А.И. и др., 2000).
Комитеты по контролю заболеваемости и лечения различных стран (США, Великобритания, Австралия и др.) стали информировать врачей и население о связи синдрома Рейе с назначением салицилатов (ацетилсалициловая кислота, комбинированные препараты, сульфаниламиды, 5-аминосалициловая кислота, висмута субсалицилат) детям при вирусных инфекциях. Замена ацетилсалициловой кислоты другими жаропонижающими средствами привела к значительному снижению заболеваемости им (с 0,32-0,9 до 0,1 случая на 100 тыс. детей в возрасте до 18 лет). Количество случаев синдрома Рейе с тяжелым течением сократилось на 79%, с течением средней тяжести - на 50%.
Клиническая картина. Синдром Рейе первоначально проявляется постоянной или повторяющейся рвотой, диареей, гипертермией на фоне сонливости, апатии в течение 12 часов. При прогрессировании заболевания появляются раздражительность, агрессивность, психомоторное возбуждение, оживление сухожильных рефлексов, ригидность скелетных мышц, очаговая неврологическая симптоматика, менингеальные нарушения, дезориентация, генерализованные тонико-клонические судороги и пр. Внутричерепное давление возрастает на 20 мм.вод. ст. Печень увеличена, имеет плотную консистенцию, болезненна при пальпации. В дальнейшем возможен переход в терминальную стадию, для которой характерна арефлексия, мышечная гипотония, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови с кровотечением, респираторный дистресс-синдром, сердечная и почечная недостаточность, падение АД, кома (Венгеровский А.И. и др., 2000).
Подробно клиническая картина, биохимические и патолого-химические исследования, патогенез описаны в работах Л.О. Бадаляна и соавт. (1990), С.А. Мальмберга (1995).
Осложнения фармакотерапии, подобные по течению синдрому Рейе, возможны при приеме вальпроата натрия (ацидипрола), димедрола, гомопантотената кальция, амиодарона (Бадалян Л.О. и др., 1990). На фоне противосудорожной терапии ацидипролом возникает опасность развития энцефалопатии, ожирения печени, комы. Неблагоприятное действие ацидипрола на метаболизм липидов потенцирует дифенин (Бадалян Л.О. и др., 1990).
Гомопантотената кальций может вызвать энцефалопатию, печеночную и почечную недостаточность, кому и другие симптомы синдрома Рейе не только у детей, но и у пожилых людей при применении его в качестве ноотропного препарата.
Для профилактики синдрома Рейе не следует при фармакотерапии гриппа, ветряной оспы и других вирусных инфекций назначать салицилаты. Ацетилсалициловая кислота противопоказана детям до 12 лет при всех заболеваниях, кроме ревматических.
Лечение синдрома Рейе необходимо проводить в условиях стационара при мониторировании внутричерепного давления. Терапевтические мероприятия в первую очередь направлены на снижение внутричерепного давления, стабилизацию центральной гемодинамики, дезинтоксикацию, коррекцию водно-электролитных и метаболических нарушений. Для этого необходимо внутривенное введение 10 - 15% раствора альбумина, гипертонических растворов кальция хлорида, магния сульфата 25%, раствора глюкозы (для ликвидации гипогликемии). Параллельно этому назначаются диуретики, глюкокортикоиды, при необходимости средства, купирующие судороги, геморрагический синдром, сердечную и печеночную недостаточность. В тяжелых случаях применяется ИВЛ, гипотермия, гемодиализ, перитонеальный диализ, гемосорбция (Берестов А.И. и др., 1988).
Прогноз зависит от тяжести отека мозга. Ранняя диагностика и интенсивная терапия до наступления комы позволили в последние годы снизить летальность при тяжелом синдроме Рейе до 10 - 30%. После перенесенного синдрома Рейе возможны остаточные неврологические нарушения.
