Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Синонимы стеноза клапанов легочной артерии: Изолированный стеноз легочной артерии. Первое описание порока датируется 1749 годом и принадлежит J.B. De Senac.
Частота стеноза клапанов легочной артерии
По патологоанатомическим данным (Банкл Г., 1980), частота составляет 2% на 1000 секций и 12% среди врожденных пороков сердца по клиническому материалу (Nadas A.S., 1963).
Эмбриология стеноза клапанов легочной артерии
Причиной стеноза клапанов легочной артерии могут послужить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных эндокардиальных подушек, из которых формируются полулунные клапаны.
Патологическая анатомия стеноза клапанов легочной артерии
Клапан легочной артерии превращается в диафрагму, которая выпячивается в ствол легочной артерии. Размер клапанного отверстия обычно меньше, чем диаметр ствола легочной артерии. Диафрагма имеет три бороздки. В небольшом числе наблюдений отмечается бикуспидальный клапан легочной артерии (рис.79). Дисплазия клапана характеризуется створками, не примыкающими друг к другу. В результате их миксоматозной дегенерации створки чрезвычайно ригидны и неподвижны. В синусе клапанов имеется скопление фиброзной массы, препятствующей латеральному движению створки в период систолы. Этому типу порока соответствует кардиофасциальный синдром (MuSeveN.N.etal.,1987).
При клапанном стенозе легочной артерии в связи с систолической перегрузкой развивается концентрическая гипертрофия мышц правого желудочка и наджелудочкового гребня. Утолщается эндокард, нередко формируется фиброз, что приводит к появлению «фиксированного» стеноза выходного тракта правого желудочка (Короткое А.А., 1964). Вторичное инфундибулярное сужение является функциональным препятствием кровотоку в систолу, что существенно отличает его от органического инфундибулярного стеноза, при котором препятствие наблюдается и в диастолу. В результате гидродинамического удара и турбулентного потока при прохождении крови через суженное отверстие в стенке легочной артерии возникают дегенеративные изменения, что способствует ее истончению и возникновению постстенотического расширения, нередко распространяющегося и на левую ветвь (Волынский Ю.Д., 1969).
Сопутствующая стенозу клапанов легочной артерии кардиальная аномалия
Открытый артериальный проток.
Праворасположенная дуга аорты.
Стеноз аорты.
Коарктация аорты.
