Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Синонимы транспозиции магистральных сосудов: Цианотическая транспозиция магистральных сосудов, не корригированная транспозиция магистральных сосудов. Частота транспозиции магистральных сосудов: Транспозиция магистральных сосудов считается одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Частота патологии колеблется, по данным, опубликованным в литературе, в больших пределах. По результатам анализа клинического материала транспозиция магистральных сосудов занимает второе место после дефекта межжелудочковой перегородки и составляет 4,5-6,2% (Nadas A.S., 1963). По патоморфологическому анализу процент значительно выше и равен 15,7-21% (Keith J.D. et al.,1967).
Эмбриология транспозиции магистральных сосудов
Существуют несколько теорий развития патологии (Банкл Г., 1980): Филогенетическая - теория аномального развития сердца как феномена атавизма. Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh R., 1971). Данная теория считается наиболее вероятной в объяснении развития патологии. Высказывается также мнение, что транспозиция магистральных сосудов является результатом недостаточной спирализации аортопульмональной перегородки (Ромеро Р. и соавт., 1994).
Патологическая анатомия транспозиции магистральных сосудов
Соединение полых и легочных вен соответствует норме. Выходные отделы желудочков, в отличие от нормы, не пересекаются. Аорта отходит от правого, а легочная артерия - от левого желудочка. Восходящая аорта может располагаться справа от легочной артерии - это Д-транспозиция. При расположении ее слева или прямо перед стволом легочной артерии речь идет о L-транспозиции. Ствол легочной артерии всегда прикрыт аортой на 1 /2, но не пересекает его, а оба сосуда имеют параллельный ход.
Правый желудочек нагнетает кровь против высокого сосудистого сопротивления и работает тем самым в условиях повышенной систолической нагрузки. Он значительно гипертрофирован. Левый желудочек, напротив, работает в условиях объемной перегрузки, поэтому степень его гипертрофии выражена незначительно. Наличие стеноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах приводит к развитию гипертрофии стенок левого желудочка. Атриовентрикулярные клапаны и желудочки сформированы правильно. После рождения жизнь пациента зависит лишь от наличия сопутствующих шунтов: дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок и боталлова протока.
Существуют различные анатомические варианты транспозиции магистральных сосудов:
