Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Министерство Здравоохранения Республики Казахстан
Низкорослость (карликовость)
1. Низкорослость (карликовость)
2. Код протокола
3. Код по МКБ-10: Е 34.3
4. Определение. Низкорослость - отставание длины тела от средних показателей более чем на -2SDS для данного хронологического возраста и пола.
5. Классификация (Э.П. Касаткина, 2004 г.)
1. Эндокринно-зависимые варианты
1.1. Соматотропная недостаточность
1.1.1. Пангипопитуитаризм
1.1.1.1. Идиопатический вариант
1.1.1.2. Органический вариант
1.1.2. Изолированный дефицит гормона роста
1.1.2.1.Выраженный дефицит
1.1.2.2. Частичный дефицит
1.1.2.3. Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция наблюдается у большинства детей с семейной низкорослостью)
1.1.2.4. Психосоциальный нанизм
1.1.3. Синдром Ларона
1.2. Дефицит тиреоидных гормонов
1.2.1. Классический вариант гипотиреоза
1.2.2. Легкий вариант гипотиреоза (доминирует клиника задержки роста)
1.3. Нарушение уровня половых гормонов
1.3.1. Гипогонадизм
1.3.2. Задержка полового развития
1.3.3. Преждевременное половое развитие (в анамнезе)
1.4. Избыток глюкокортикоидов
2. Эндокринно-независимые варианты
2.1. Соматогеннообусловленные. Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся:
2.1.1 гипоксией
2.1.2. анемией
2.1.3. нарушением питания и процессов всасывания
2.1.4. нарушением функции почек
2.1.5. нарушением функции печени
2.2. Патология костной системы
2.3. Генетические и хромосомные заболевания
2.3.1. Примордиальный нанизм
2.3.2. Синдром Шерешевского-Тернера
3. Конституциональные особенности физического развития
3.1. Синдром позднего пубертата
3.2. Семейная низкорослость
6. Показания к госпитализации: плановая
1. Отставание в росте на - 2 сигмальных отклонения и более для данного хронологического возраста и пола
2. Темпы роста, не превышающие 4 см в год
3. Выраженное отставание костного возраста от хронологического (соотношение КВ/ХВ менее 0,9)
7. Диагностические критерии
7.1. Жалобы и анамнез. У большинства больных жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, позднее вступление в пубертат, отсутствие пубертатного «скачка». В анамнезе дети имеют нормальный рост и вес при рождении, растут нормально до 1-2 лет, затем скорость роста снижается. В анамнезе родителей этих детей имелась задержка роста и пубертата. В анамнезе у детей с психосоциальным нанизмом, кроме задержки роста, отмечаются особенности пищевого поведения, извращенный аппетит, недержание кала или мочи, бессонница, судорожный крик или внезапные вспышки гнева. При возвращении детей в семейную обстановку происходит восстановление функциональной активности гипоталамо-гипофизарной системы.
