Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана - патологическое прогибание (провисание) одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия выше уровня митрального кольца во время систолы желудочков. При этом в части случаев возникает нарушение систолического смыкания створок с развитием митральной регургитации.
Пролапс митрального клапана обнаруживают у 4-8% людей в общей популяции, чаще у молодых женщин (по некоторым данным, до 17%). Первые клинические проявления, как правило, возникают в возрасте 10-16 лет.
Этиология
Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс митрального клапана.
- Первичный пролапс - наследственная патология с аутосомно-доминантным типом наследования, нередко выявляемая у членов одной семьи. К первичным формам относят также пролапс митрального клапана при наследственных заболеваниях соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло-Русакова, несовершенного остеогенеза).
- Вторичный пролапс - провисание митральной створки (створок) в полость левого предсердия представляет собой лишь один из компонентов заболевания сердца другой, известной этиологии (наиболее часто ИБС, гипертрофическая кардиомиопатия, ревматическое поражение сердца) и не имеет самостоятельного клинического значения.
Патогенез
При первичном пролапсе митрального клапана в основе развития наиболее тяжёлых форм заболевания лежит процесс миксоматозной дегенерации, развивающийся преимущественно в соединительнотканной основе митральных створок, обеспечивающей их механическую прочность. Данный процесс характеризуется разрушением и утратой нормальной архитектоники коллагеновых и эластических волокон с одновременным накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. При макроскопическом исследовании митральные створки выглядят увеличенными, рыхлыми, края их закручены, провисают в полость предсердия, хорды могут быть растянуты, удлинены, что способствует их разрыву. Это так называемый «анатомический» пролапс митрального клапана, протекающий с выраженными признаками миксоматозной дегенерации, значительной глубиной пролабирования и прогрессированием митральной регургитации. Митральная регургитация приводит к дилатации левых отделов сердца (рис. 1.), развитию мерцательной аритмии и другим серьёзным осложнениям.
Рис. 1. Анатомия и гемодинамика при пролапсе митрального клапана: а - диастола; б - систола; в - поздняя систола.
А - аорта; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек. Светлая часть стрелки обозначает струю регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие.
