Современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении первичного гиперпаратиреоза
Л. Я. Рожинская, доктор медицинских наук
ЭНЦ Росмедтехнологий, Москва
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — заболевание, развитие которого связано с избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) и вследствие этого c повышением содержания кальция в сыворотке крови. ПГПТ является одной из причин гиперкальциемии — нарушения обмена веществ, проявляющегося повышением уровня кальция в сыворотке крови и сопровождающегося различной степени выраженности клинической картиной. Кроме ПГПТ гиперкальциемией сопровождаются злокачественные новообразования (остеолитические метастазы злокачественных опухолей в кости); псевдогиперпаратиреоз; семейный изолированный гиперпаратиреоз; третичный гиперпаратиреоз; тиреотоксикоз; хроническая надпочечниковая недостаточность; феохромоцитома; ВИПома; заболевания системы крови (лейкоз, лимфома, миеломная болезнь, лимфогранулематоз); медикаментозные гиперкальциемии; переломы костей; длительная неподвижность; острая почечная недостаточность и семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.
Эпидемиология ПГПТ
ПГПТ — самая частая причина гиперкальциемии. Частота встречаемости ПГПТ составляет примерно 25-28 случаев на 100 000 населения. Распространенность ПГПТ составляет 0,05-0,1%, при этом у женщин он встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин. Примерно половина всех случаев заболевания приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет, пик заболеваемости — на 60-70 лет. Таким образом, в группе женщин старше 50 лет распространенность гиперпаратиреоза составляет 1-2%. За последние 50 лет клиническая картина этого заболевания претерпела существенные изменения. В странах Западной Европы и Северной Америки к 1965 г. преобладали манифестные формы ПГПТ: 60% — патология почек, 25% — костной системы и только 2% — асимптомная форма ПГПТ. К 1975 г. выявляли около 50% почечных форм, 15% — костных и 20% асимптомных или малосимптомных; к 1990 г. 18% составляла патология почек, костные проявления уменьшились до 2%, а доля асимптомных и мягких форм ПГПТ возросла до 80%. В России до 2000 года практически не выявляли и не лечили асимптомные и мягкие формы ПГПТ, в то время как манифестные, часто тяжелые формы ПГПТ диагностировались в 85-90% случаев. По предварительным данным, полученным в отделении нейроэндокринологии и остеопатий ФГУ ЭНЦ Росмедтехнологий, среди 340 пациентов, наблюдающихся по поводу ПГПТ, доля манифестных форм сопоставима с долей малосимптомных. Таким образом, прослеживается тенденция в сторону увеличения удельного веса мягких и асимптомных форм ПГПТ и в России.
Этиология и патогенез ПГПТ