Отосклероз: этиология, патогенез, клиника
Козорез Е.С.
Этиология, патогенез
Отосклероз - процесс, в основе которого лежит очаговое поражение костной капсулы ушного лабиринта.
Патолого-анатомическая сущность заболевания: здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной порозной, губчатой - спонгиозной костью, богатой сосудами. Более правильным является наименование «отоспонгиоз». Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса его. Реже - в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналах. Стадии отосклероза:
гистологическая;
клиническая.
Пока изменения локализуются лишь в кости, процесс клинически ничем не проявляется. С переходом процесса на кольцевую связку стремени подвижность стремени ограничивается, и постепенно ухудшается передача звуков через среднее ухо. Имеют место прогрессирующая тугоухость и ощущение шума в ушах.
Отосклероз - наследственное моногенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Существует мнение о наследственной неполноценности ушного лабиринта, выражающейся в повышенной чувствительности к ультразвукам. Поражаются различные звенья слухового анализатора, в том числе его коркового отдела. Более правильно рассматривать отосклероз как дистрофический процесс, развивающийся во всем слуховом анализаторе, а не только в капсуле лабиринта. В механизмах развития отосклероза большая роль придается неорганическим компонентам. Выявлено снижение содержания многих биоактивных элементов в костном веществе стремени.
Клиника
Отосклерозом страдают 1-2 % населения земного шара. Чаще наблюдается у людей молодого и среднего возраста. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 18-30 лет, возможны и в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно незначительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессировать. Описаны случаи молниеносной, злокачественной, скоротечной формы заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха. Существенное влияние оказывают шум и вибрация, что позволяет рассматривать отосклероз как болезнь звукового быта.
Различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы.
Тимпанальная форма - происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается, наступает анкилоз.
Кохлеарная форма (более редкая) - распространение процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход.
Клинически: прогрессирующее понижение слуха и ощущение шума в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. При описании характера субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различными явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов). Выделяют: