Симптомы и лечение гемолитической анемии
Понятие о гемолитической анемии
Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, основным признаком которой является повышенный распад эритроцитов. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.
Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (непрямого) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.
При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12-14 дней. Ускоренный гемолиз (разрушение эритроцитов) может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением непрямого билирубина, который выделяется с мочой и калом. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму крови и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах и вызывать гемосидероз.
Варианты гемолитической анемии
Гемолитическая анемия по течению может носить острый или хронический характер. Все гемолитические анемии делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.
Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).
К группе наследственных гемолитических анемий относятся:
гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах
гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина)
К группе приобретенных гемолитических анемий относятся:
гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные)
гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации
гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия)
гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты)
гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е
гемолитические анемии, связанные с воздействием паразитов (малярия)