Дизметаболические нефропатии (оксалурии) у детей: современный подход к лечению
Е. А. Гордеева
Дизметаболические нефропатии (ДН) — большая группа заболеваний почек с различной этиологией и патогенезом, в основе которых лежит нарушение обмена веществ.
В более узком смысле слова под термином ДН некоторые авторы понимают полигенно наследуемую (мультифактериально развивающуюся) нефропатию, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран. В результате нарушения обмена щавелевой кислоты развивается так, называемая оксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия. В зарубежной литературе термина ДН не существует, рассматриваемая патология диагностируется как оксалурия или гипероксалурия.
Оксалурии принято разделять на первичные и вторичные. Первичные ДН (оксалурии) являются наследственно обусловленными заболеваниями, которые характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. Данная группа заболеваний обусловлена отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, которая приводит к значительному усилению синтеза оксалатов в организме. Вторичные ДН (оксалурии) представляют собой полигенно наследуемые или мультифакториальные заболевания, для реализации которых необходимы внешние неблагоприятные воздействия.
Ведущим патогенетическим звеном возникновения данных нефропатий является структурно-функциональная дестабилизация клеточных мембран, активация процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ), угнетение антиоксидантной защиты организма. То есть данная нефропатия является вариантом почечной мембранопатии и проявляется в условиях нестабильности клеточных мембран.
Среди патогенетических путей развития оксалурий и/или оксалатно-кальциевых кристаллурий также выделяют:
повышенное поступление отдельных веществ в организм;
патологию различных органов систем (главным образом пищеварительного тракта), приводящую к нарушению метаболизма щавелевой кислоты;
неблагоприятные экологические факторы, проводимая лекарственная терапия.
В отдельных случаях ДН (оксалурии) делят на несколько групп в зависимости от условий, на фоне которых данные заболевания реализуются:
Первая группа включает ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (ДНОКК), которые характеризуются как полигенно наследуемые нефропатии, связанные с патологией щавелевой кислоты и проявляющиеся в условиях нестабильности почечных цитомембран.
Вторая группа — оксалурия или ДНОКК у детей с заболеваниями органов мочевой системы (пиелонефрит, гломерулонефрит и т. д.), обусловленная вторичным мембранопатологическим процессом в почках, вызванным основным заболеванием почек.
Третья группа — нефропатия, развивающаяся под воздействием неблагоприятных экологических факторов.
Данный подход к пониманию проблемы может служить одной из предпосылок к разработке алгоритма лечения ДН (оксалурий).