Эндокринно-независимые варианты задержки роста

Эндокринно-независимые варианты задержки роста

Конституциональная задержка роста

Конституциональная задержка роста - это самая частая проблема, с которой сталкивается педиатр.

Конституциональная задержка роста и полового развития или синдром позднего пубертата

Встречается примерно у 2% детей, чаще у мальчиков. Характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера. Обычно родители или ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития.

Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, наиболее выраженная задержка роста наблюдается в возрасте 3-4 лет. С 4-5-летнего возраста темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год). Однако, имея исходный низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми.

Костный возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического.

Половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывают у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки временно отстают в своем развитии (по показателям физического развития) от сверстников.

Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, т. к. оно позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост.

При проведении диагностики причин задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют синдром позднего пубертата.

Семейная низкорослость

Среди родственников детей с семейной низкорослостью всегда имеются низкорослые.

При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста после 3-4 лет составляют 2-4 см в год.

Костный возраст обычно соответствует хронологическому, и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Данное обстоятельство является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития.

Нельзя исключить, что причиной семейной низкорослости являются конституциональные особенности синтеза и секреции СТГ.

Примордиальный или внутриутробный, первичный нанизм

Особенностью примордиального нанизма является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни.

Причины:

генетические синдромы Рассела - Сильвера, Секкеля и др.;

внутриутробная инфекция: краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия;

«плод алкоголика» и др.

Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела, и на всех этапах жизни такие дети значительно отстают от своих сверстников в росте.

Костный возраст соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень СТГ соответствует нормальным показателям.

Синдром Рассела - Сильвера

Для больных синдромом Рассела - Сильвера характерны:

низкорослость;

нависание лба;

маленькое треугольной формы лицо;

почти полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки;

укорочение и искривление 5-го пальца.