Иммунодефициты: диагностика и иммунотерапия
Р.М. Хаитов, д.м.н., профессор, академик, Б.В. Пинегин, д.м.н., профессор
Целью настоящего обзора является анализ современных данных о диагностике и иммунотерапии иммунодефицитов. Иммунодефицит — это понижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защиты организма от микробов и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости. Иммунодефициты делятся на первичные и вторичные.
Первичные иммунодефициты (ПИД) — это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета. Общей чертой всех видов ПИД является наличие рецидивирующих, хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, т. е. низковирулентной флорой. ПИД часто бывают ассоциированы с анатомическими и функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных без лабораторно-иммунологического обследования (см. табл.).
Таблица. Данные физикального обследования, позволяющие сделать предварительный диагноз ПИД
| Данные обследования | Предварительный диагноз |
| Врожденные пороки сердца, гипопаратиреоидизм, типичное лицо | Синдром Ди Джорджи |
| Холодные абсцессы, типичное лицо, воздушная киста легкого | Гипер-IgE-синдром |
| Медленное заживление пупочной раны | Дефект адгезии лейкоцитов (LAD-синдром) |
| Экзема+тромбоцитопения | Синдром Вискотт-Олдрича |
| Атаксия+телеангиоэктазия | Синдром Луи-Бара |
| Частичный альбинизм глаз и кожи, гигантские гранулы в фагоцитах | Синдром Чедиак-Хигач |
| Отсутствие тени тимуса при рентгеноскопии, анормальности в развитии ребер | Дефект аденозиндезаминазы |
| Поражения кожи и слизистых кандидами, аутоиммунные кандидоз эндокринопатии | Хронический кожно-слизистый |