Лечение легочной гипертензии у детей (Л.И. Агапитов)

Лечение легочной гипертензии у детей

Л.И. Агапитов

Под легочной гипертензией (ЛГ) понимают состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт. ст. [1].

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы и аппарата внешнего дыхания. Распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 миллион человек [2]. Хронические заболевания легких в 80-90% случаев являются причиной формирования хронического легочного сердца и сопровождаются развитием ЛГ у 30-50% больных [3].

Современная классификация ЛГ была утверждена в 2008 г. на V Всемирном симпозиуме по легочной гипертензии, который состоялся в г. Дана-Пойнт (Калифорния, США) [4].

Классификация легочной гипертензии (2008 г.)

1. Легочная артериальная гипертензия:

1.1. Идиопатическая (первичная).

1.2. Наследственная.

1.2.1. Ген BMPR2.

1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазии).

1.2.3. Неизвестной этиологии.

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями.

1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани.

1.4.2. ВИЧ-инфекцией.

1.4.3. Портальной гипертензией.

1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты).

1.4.5. Шистосомозом.

1.4.6. Хронической гемолитической анемией.

1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

1. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз.

2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:

2.1. Систолическая дисфункция.

2.2. Диастолическая дисфункция.

2.3. Поражения клапанного аппарата сердца.

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией.

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких.

3.2. Интерстициальные заболевания легких.

3.3. Легочная патология со смешанными обструктино-рестриктивными нарушениями.

3.4. Нарушения дыхания во время сна.

3.5. Альвеолярная гиповентиляция.

3.6. Высокогорная легочная гипертензия.

3.7. Пороки развития.

4. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний.

5. Смешанные формы.

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты.

5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы.

5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность.

У детей наиболее часто встречается легочная артериальная гипертензия и ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией.

Тактика лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1, табл. 2).