Эритроцитозы первичные и вторичные
Д.В. Енцов
Эритроцитоз как одно из проявлений патологического процесса чаще вторичен, хотя в ряде регионов наблюдаются случаи семейного эритроцитоза, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу.
Эритроцитозы, это состояния, характеризующиеся повышением в крови уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Следует различать абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные, обусловленные уменьшением массы циркулирующей плазмы вследствие сгущения крови. Величина гематокрита и в объемных процентах в норме равна 40-48 для мужчин и 36-42 для женщин.
Важнейшую роль в происхождении эритроцитозов играет специфический гормон - эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности нормального эритропоэза вследствие увеличения гуморальных регуляторов. Основная часть эритропоэтина вырабатывается в почках, а его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся своеобразные «датчики» - кислородные сенсоры. Следовательно, повышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек (локальная почечная ишемия).
Ряд сходных клинико-морфологических проявлений с эритроцитозами имеет истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза). Однако, эти состояния различны по патогенетической сущности. В основе истинной полицитемии лежит опухолевое поражение клетки-предшественницы миелопоэза, приводящей к патологической, автономной пролиферации кроветворных элементов.
По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами, лежащими в их основе. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина - хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артериовенозные шунты и др.), синдром Пиквика, нарушения кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия); последняя является причиной так называемого эритроцитоза курильщиков.
Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, причем в таких случаях они носят компенсаторный характер. Две другие группы составляют эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина. Это паранеопластические эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек).