Болезнь Альцгеймера
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Д.В. Енцов
Болезнь Альцгеймера - первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности.
Различают раннее (до 65 лет - тип II) и позднее (после 65 лет - тип I) начало заболевания.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех клинически сходных заболеваний.
Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.
Этиология
Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность
- Семейный анамнез - 50% случаев
- Мутации. При болезни Альцгеймера найдены дефекты многих генов.
Факторы риска
Достоверные
• Пожилой возраст (после 65 лет частота случаев утраивается каждые 10 лет)
• Болезнь Альцгеймера в семейном анамнезе
• Наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипо-протеина Е
• Синдром Дауна
Возможные
• ЧМТ в анамнезе
• Заболевания щитовидной железы в анамнезе
• Возраст матери старше 30 лет при рождении ребёнка
• Депрессивные эпизоды в анамнезе
• Низкий уровень образования
• У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у курящих
Спорные
• Частые стрессовые ситуации
• Высокое содержание алюминия в питьевой воде
• Алкоголь
• Монотонная работа нетворческого характера
• ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцгеймера.
Патогенез
Болезнь Альцгеймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцгеймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения Р-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитаскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцгеймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.
Диагностические критерии
• Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение
• Деменция
o Расстройства памяти. На ранних стадиях болезни характерна фиксационная амнезия, в дальнейшем нарушается как кратковременная, так и долговременная память. Возможны конфабуляции
o Снижение интеллекта
o Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)