Спинномозговые грыжи
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Г. Кручинин
Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей. С эмбриогенетической точки зрения, расщепление позвоночника представляет собой аномалию, обусловленной генетической нарушением на ранней стадии эмбриогенеза. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 - 3000 новорожденных. Значительное превалируют спинномозговые грыжи в каудальных отделах позвоночника - поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр клинических проявлений синдрома каудальной дисплазии. Сочетание spina bifida с другими врожденными аномалиями наблюдается довольно часто. По сведениям ряда авторов спинномозговые грыже сочетается с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова. Кистозное содержимое может сообщаться с субарохноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка. В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части. Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов. Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала. Усугубление неврологической симптоматики может наблюдаться у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами. Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей. Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.