Гиршспрунга болезнь
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Гиршспрунга болезнь (Н. Hirschsprung, датский врач, 1830-1916) - порок развития толстой кишки, характеризующийся полным отсутствием (аганглиозом), дефицитом или аномалией развития ее интрамуральных нервных ганглиев и нервных волокон. Возникающая в результате этого истинная двигательная денервация участка толстой кишки (аперистальтическая зона) вызывает вторичные изменения мышечного и подслизистого слоев, а также слизистой оболочки толстой кишки. Причиной аганглиоза является нарушение миграции нейробластов, возникающее между 7-12-й неделями внутриутробного периода, а также гипоксия плода. К предрасполагающим моментам возникновения Г. б. относятся отягощенная наследственность (случаи рождения в семье детей с пороками развития), воздействие в период беременности токсических веществ, ионизирующего излучения.
В толстой кишке вследствие нарушения перистальтики и пассажа кишечного содержимого скапливаются каловые массы, вызывая растяжение ее стенки. Усиленная перистальтика приводящего отдела кишки служит причиной гипертрофии его стенки, которая постепенно сменяется гипотонией.
Основной клинический признак - отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). У новорожденных при короткой зоне аганглиоза задержка мекония, а затем кала ограничивается 2-3 сутками и легко ликвидируется очистительной клизмой. При наличии зоны аганглиоза большой протяженности возникает картина острой механической непроходимости кишечника. Во всех случаях с возрастом ребенка запор прогрессирует. Особые трудности возникают при введении ребенку прикорма. Постоянная задержка кала и газов приводит к расширению сигмовидной, а иногда и других отделов толстой кишки, вызывает увеличение размеров и изменение конфигурации живота. При осмотре нередко можно наблюдать видимую кишечную перистальтику, отмечаются сглаженность пупка, увеличение межреберного угла. Постепенно у детей развиваются признаки хронической каловой интоксикации: гипотрофия, анемия, нарушение белкового обмена и функции печени. Увеличение в объеме брюшной полости вызывает ограничение экскурсии диафрагмы и приводит к деформации грудной клетки (бочкообразная грудная клетка), частым пневмониям. При длительной задержке стула нередко возникает рвота, которой обычно предшествуют боли в животе. В результате неполного опорожнения кишечника могут образовываться каловые камни, которые пальпируются в сигмовидной кишке.