Дерматомиозит
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + миозит) - системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии кожного синдрома используется термин «полимиозит».
Различают 5 основных вариантов заболевания: первичный (идиопатический) полимиозит; первичный (идиопатический) дерматомиозит; опухолевый дерматомиозит (полимиозит); детский дерматомиозит (полимиозит); дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Заболевание свойственно любому возрасту; отмечается некоторое увеличение частоты Д. в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания). Чаще болеют женщины, в детском возрасте эта закономерность менее выражена.
Этиология и патогенез выяснены недостаточно. Наиболее признанной является иммунопатологическая теория; обсуждаются вирусная и генетическая гипотезы.
Патологическая анатомия. Изменения со стороны скелетных мышц характеризуются сочетанием следующих гистологических признаков: сегментарные некрозы и дегенеративные изменения (исчезновение поперечной исчерченности, отек, вакуолизация) мышечных волокон; явления регенерации мышечных волокон; множественные очаговые зоны мононуклеарной клеточной инфильтрации; признаки фагоцитоза некротизированных мышечных волокон; интерстициальный фиброз; гиперплазия эндотелия мелких сосудов, ведущая к перифасцикулярной атрофии. Гистологические изменения кожи неспецифичны и характеризуются умеренной атрофией эпидермиса, гидропической дистрофией клеток и отеком, отложением муцина, явлениями васкулита.
Клиническая картина. Начало Д. может быть острым (лихорадка до 38-39, эритема кожи и боли в мышцах), но чаще наблюдается постепенное, иногда незаметное начало болезни, отмечаются умеренная мышечная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, локализованные отеки или явления дерматита, что более четко выявляется после физической нагрузки, инсоляции. Поражение кожи полиморфно: преобладают явления эритемы и отека, преимущественно на открытых частях тела; при хроническом течении выявляются телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации и атрофии (пойкилодерматомиозит). Характерны своеобразный лиловый гелиотропный параорбитальный отек и эритема в этой области - симптом очков, а также эритема над пястно-фаланговыми суставами (синдром Готтрона). Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др., у половины больных - одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита, иногда сопровождающегося повышенной саливацией, отека зева, голосовых связок.