Редкие заболевания легких
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Д.В. Енцов
Многие пациенты десятилетиями ждут, пока им не поставят правильный диагноз. За это время человек успевает пострадать как от болезни, так и от неправильного лечения.
К редким и трудно диагностируемым патологическим изменениям легких относятся паразитарные, дистрофические процессы, дизонтогенетические изменения, а также некоторые доброкачественные опухоли и пневмокониозы. Эти заболевания легких могут сочетаться или осложняться воспалительными процессами, что еще более усложняет их распознавание.
Фиброзирующий альвеолит относится к группе так называемых диффузных интерстициальных заболеваний легких, которые характеризуются воспалительным поражением межальвеолярных перегородок, обуславливающим развитие и прогрессирование пневмофиброза и дыхательной недостаточности.
Различают две основные разновидности заболевания:
1) экзогенный аллергический альвеолит, развивающийся в связи с ингаляцией различных антигенов
2) и фиброзирующий альвеолит, этиология которого не установлена (синдром Хаммена-Рича).
При этом резко нарушается диффузия газов в альвеолах и возникает одышка. К синдрому Хаммена-Рича иногда неправильно относят хронический прогрессирующий бронхит.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит рассматривают как своеобразный коллагеноз с изолированным поражением легких. У заболевших склерозируются и утолщаются межальвеолярные перегородки, отмечается гиперплазия стенки бронхов, интимы сосудов и мышечных волокон легких. Поэтому ткань легких утолщена, и часть альвеол заполнена слущенным эпителием.
Данные рентгенологического исследования соответствуют этапу течения фиброзирующего альвеолита. Вначале появляется диссеминация или сетчатая деформация легочного рисунка с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах. При прогрессировании заболевания обнаруживают диффузный пневмосклероз, эмфизему базальных отделов легких, очаговые тени различной величины и интенсивности, буллы, плевральный экссудат. Легкое приобретает вид «пчелиных сот». У больных усиливается одышка, появляются цианоз, признаки нарушения вентиляции по рестриктивному типу, и, кроме того, у них обнаруживают симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек»
Клиника синдрома Хаммена-Рича сходна с хроническим обструктивным бронхитом, пневомосклерозом неясной этиологии. В отличие от указных заболеваний патологический процесс неуклонно прогрессирует. В поздней стадии появляются признаки легочного сердца, возможно присоединение инфекции и развитие бронхита, пневмонии. Постепенно появляются и быстро нарастают признаки легочно-сердечной недостаточности, вследствие которых наступает смерть больных.