Первичный билиарный цирроз печени
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Первичный билиарный цирроз печени - аутоиммунное заболевание печени, проявляющееся в виде малосимптомного хронического деструктивного негнойного холангита, проходящее стадию холестаза, которая завершается формированием цирроза.
Первичный билиарный цирроз - холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которым чаще страдают женщины в возрасте 40-60 лет.
Первичный билиарный цирроз привлекает большое внимание в связи с ростом заболеваемости и отсутствием существенных сдвигов в выяснении этиологии, патогенеза и возможностей терапии болезни. В настоящее время достоверно установлена неинфекционная природа первичного билиарного цирроза и ведущее значение в его патогенезе аутоиммунных клеточных реакций по типу «трансплантат против хозяина». Роль трансплантата играет собственная печень больного. Поражение печени при первичного билиарного цирроза может быть результатом аномальной иммунной реакции, направленной против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. При реакции отторжения печеночного трансплантата, обусловленной несовместимостью HLA-антигенов пересаженной печени и хозяина, у донора развивается хронический негнойный деструктивный холангит, неотличимый от наблюдаемого при первичном билиарном циррозе. У больных первичным билиарным циррозом отмечено преобладание генотипов HLA-DR3, DR4 или DR2. Белки серии DR определяют тип иммунного ответа.
При первичном билиарном циррозе выявляется недостаточность иммунной супрессорной системы, которая может служить маркером генетической предрасположенности.
Антигены, абсорбируемые из желчи или эпителия желчных канальцев, встречаясь с циркулирующими антителами, вызывают образование перидуктулярных гранулем при первичном билиарном циррозе. Таким образом, за явления холестаза при холестатическом гепатите и первичном билиарном циррозе печени ответственны аутоиммунные процессы.
Несмотря на иммунный генез, лечение иммунодепрессантами (преднизолон, азатиоприн) в противоположность аутоиммунному ХАГ вызывает умеренный симптоматический, в основном «отбеливающий» эффект, т.е. снижается интенсивность желтухи и зуд кожных покровов. Иммунодепрессанты не приостанавливают прогрессирование первичного билиарного цирроза и способствуют развитию одного из серьезных осложнений - остеопороза.
Первичный билиарный цирроз болеют преимущественно женщины (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1), чаще в возрасте 35 лет и старше. Первичный билиарный цирроз составляет 6-12% среди всех циррозов печени.