Пороки развития органов: клиника, диагностика и лечение
Материал подготовлен резидентом КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Валовым К.
Пороки развития сосудов
При наличии у ребенка ангиодисплазий родители обращают внимание на наличие сосудистых пятен на коже конечности ребенка после рождения. Ко 2-3-му году жизни появляются резко расширенные вены в бассейнах большой и малой подкожных вен, к 6-7 годам присоединяются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности.
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных флебографического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, исключить которые помогают результаты артерио- и флебографического исследований.
Клиническая симптоматика при наличии артериовенозных дисплазий обусловлена нарушениями регионарного и центрального кровообращения. Основными симптомами являются увеличение и удлинение пораженной конечности, гипергидроз (повышенная влажность), наличие варикозно-расширенных вен и обширных сине-багровых пятен, боли при физической нагрузке, усталость и чувство тяжести в конечностях. Для врожденных артериовенозных свищей типичны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный сосудистый шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Нарушения микроциркуляции приводят к развитию дерматитов, образованию язв и омертвению нижних отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения.
При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, аритмией, отеками, развитием застойной печени, асцита, анасарки (распространенный отек подкожной клетчатки).
Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса после пережатия приводящей артерии. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. При введении контрастного вещества одновременно заполняется артериальное и венозное русло, отмечаются расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения. Эти признаки составляют основу ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей.