Паранеопластические синдромы
Енцов Д.В.
Паранеопластические синдромы - это нарушения, вызванные опухолевым процессом и проявившиеся на расстоянии от опухоли и ее метастазов, т.е. в органах-мишенях.
В настоящее время выделяют следующие основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития паранеопластических синдромов:
1. Воздействие секретированных опухолью биологически активных белков или полипептидов, факторов роста, интерлейкинов, цитокинов, простагландинов, эмбриональных (раково-эмбрионального антигена, или альфа-фетопротеина) и других протеинов, таких как иммуноглобулины, а так же энзимов.
2. Образование аутоиммунных и иммунных комплексов, наличие иммунной супрессии.
3. Образование эктопических рецепторов или конкурентное блокирование действия нормальных гормонов биологически неактивными гормонами, продуцированными опухолью.
4. «Запрещенный контакт», при котором освобождаются энзимы или другие продукты, в норме отсутствующие в кровяном русле, но циркулирующие в условиях патологической васкуляризации опухоли или при разрушении базальных мембран, что ведет к развитию антигенных реакций, не соответствующих нормальным физиологическим функциям.
5. Другие причины, в том числе генетически обусловленная восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов.
Многие годы неврологические паранеопластические синдромы классифицировали в зависимости от наличия симптомов (синдромов) и их локализации. С открытием аутоантител классификация видоизменилась. В ее основу было положено патогенетическое разделение неврологических нарушений на антителопозитивные и антителонегативные синдромы, а некоторые синдромы, считавшиеся ранее паранеопластическими, были выведены из этого раздела.
Так, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию не рассматривают как истинный паранеопластический синдром, поскольку ее вызывает вирус, нередко проявляющий себя у онкологических больных.
Патогенетическая классификация паранеопластических синдромов
1. Антителопозитивные синдромы:
1.1 миастенический синдром Ламберта-Итона
1.2 паранеопластический синдром «ригидного человека» (stiff-man)
1.3 вегетативная невропатия
1.4 паранеопластическая сенсорная невропатия
1.5 паранеопластическая энцефаломиелопатия
1.6 паранеопластическая мозжечковая дегенерация
1.7 паранеопластический синдром зрительных расстройств
1.8 паранеопластическая болезнь моторного нейрона
1.9 периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированным аутоантителами
1.10 паранеопластический опсоклонус
2. Антителонегативные синдромы:
2.1 подострая некротическая миелопатия
2.2 периферическая невропатия (сенсомоторная)
2.3 миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией, связанной с опухолью
2.4 полидерматомиозит и острый мышечный некроз
Остановимся подробнее на некоторых синдромах при разных уровнях поражения нервной системы.
Синдромы поражения головного мозга
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация