Несахарный диабет
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Енцов Д.В.
Несахарный диабет (НД) — заболевание, характеризующееся:
•выраженной жаждой
•выделением больших количеств неконцентрированной мочи
-количество мочи составляет более 40 мл/кг/сутки
-удельный вес мочи — менее 1010
-осмоляльность мочи (ОМ) — менее 300 мосм/кг
Различают четыре формы НД:
•центральный (нейрогенный) — метаболические нарушения, возникающие вследствие повреждения гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к нарушению синтеза, транспортировки или секреции антидиуретического гормона (АДГ), в результате чего снижается тубулярная реабсорбция воды в почках и экскретируется большое количество мочи с низким удельным весом. Полиурия в свою очередь обусловливает развитие дегидратации и появление жажды.
•нефрогенный — синдром гипотонической полиурии, обусловленный неспособностью почечного тубулярного аппарата реабсорбировать воду в ответ на АДГ. Симптоматика возникает, когда снижается чувствительность почек к физиологическим концентрациям АДГ, но сохраняется нормальная скорость клубочковой фильтрации и канальцевой экскреции. Введение экзогенного АДГ не повышает ОМ и не уменьшает ее суточный объем.
•дипсогенный (первичная, психогенная полидипсия). Первичная полидипсия — патологическая жажда, обусловленная как органическими (опухоли гипоталамуса), так и функциональными нарушениями тех отделов центральной нервной системы (ЦНС), которые контролируют секрецию АДГ и утоление жажды. Полидипсия возникает, когда порог осмоляльности плазмы крови для утоления жажды становится более низким, чем порог осмоляльности, необходимый для начала секреции АДГ (в норме порог ОП для утоления жажды выше, чем для секреции АДГ). Нарушение нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ обусловливает стойкую полидипсию и полиурию. Психогенная полидипсия — хроническое чрезмерное потребление воды или периодическое потребление очень больших количеств воды. Избыток воды вызывает увеличение объема и разведение внеклеточной жидкости. Снижение ОП подавляет секрецию АДГ и приводит к сильному разбавлению мочи.
•гестагенный (гестационный, НД у беременных) — это полиурия, обусловленная разрушением АДГ в крови плацентарными ферментами (например, цистиниламинопептидазой), возникающая обычно в III триместре беременности, самостоятельно проходящая после родов (что в таких случаях базальная секреция АДГ и вне беременности находится на грани нормы, плацента же увеличивает распад этого гормона и тем самым манифестирует скрытую его недостаточность)
Этапы нейроэндокринного функционирования АДГ
АДГ синтезируется в клеточных телах супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, аксоны которых представляют собой немиелинизированные волокна, проходящие через ножку гипофиза и заканчивающиеся в задней его доле.
1.образование АДГ начинается с синтеза препрогормона, который превращается в прогормон
2.прогормон в свою очередь превращается в АДГ,
3.АДГ связывается с белком-носителем, называемым нейрофизином