Аномалия Уля у сердца ребенка.
Резидент КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Гасанов А.
Аномалия Уля - редкая врожденная патология, суть которой заключается в выраженной гипоплазии или почти в полном отсутствии миокарда одного из желудочков сердца. В основном при данной патологии поражается миокард правого желудочка. Имеются также сообщения о врожденном субтотальном отсутствии миокарда в области обоих сердечных ушек - болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям.
От числа врожденных пороков сердца аномалия Уля составляет 0,1%. К 1974 году в литературе имелось описание 26 случаев аномалии и в 90% наблюдений диагноз был установлен на секции. Прижизненная диагностика данной патологии возможна лишьв 10% случаев.
Причина избирательного поражения миокарда при аномалии Уля неизвестна. Патология может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца, нарушение процесса дифференциации после 6-ой недели эмбрионального развития, так как миокард в этот период наиболее уязвим.
Имеется классическое описание только патологии правого желудочка при аномалии Уля. Отмечается значительное расширение полости желудочка и необычно тонкие его стенки, состоящие из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением небольших участков у основания кольца трикуспидального клапана и области выходного тракта.
· Сочетание аномалии Уля с другой патологией
Открытый артериальный проток. Дефект меж предсердной перегородки. Атрезия легочной артерии. Гипоплазия дуги аорты (по нашему наблюдению).
Данных о сочетании с другими аномалиями развития, по источникам литературы, не отмечено.
· Гемодинамика при аномалии Уля
Неадекватность сокращения миокарда пораженного желудочка приводит к функционированию его камеры как пассивного резервуара, что и приводит к его значимой дилатации. Предсердие при этом способствует проталкиванию крови как дополнительная насосная камера.
· Диагностика аномалии Уля
Пренатальная диагностика аномалии Уля столь редкой патологии имеет единичное описание в мировой литературе (Затикян Е.П. и соавт., 1993).