Болезнь Шильдера. Острый рассеянный энцефаломиелит.
Резидент КазНМУ им. С.Д, Асфендиярова Гасанов А.
Спорадические случаи массивной демиелинизации головного мозга с образованием одного или нескольких очагов относят к вариантам церебральной формы PC. Помимо больших размеров повреждений, эта форма заболевания, названная болезнью Шильдера, отличается от других вариантов PC более частым возникновением в детском и подростковом возрасте и скоростью, с которой она может прогрессировать, приводя к инвалидизации в течение недель или месяцев.
Клинические проявления характерны для поражения миелинизированных волокон (зрительного нерва, коленчато-шпорного пути, кортико-спинальных трактов задних или боковых столбов спинного мозга, медиальной и латеральной петли ствола мозга и ножек мозжечка). Классическое поражение представлено большим, четко ограниченным очагом демиелинизации, охватывающим целую долю или полушарие и распространяющимся на другое полушарие по мозолистому телу, но при тщательном обследовании обычно обнаруживаются дополнительные повреждения, характерные для PC, в стволе головного мозга, зрительных нервах или спинном мозге.
Наличие обострений и периодов относительной ремиссии в этом случае, а также описанные выше лабораторные результаты подтверждают диагноз PC.
От болезни Шильдера необходимо дифференцировать целый ряд заболеваний, протекающих не только с демиелинизирующим поражением белого вещества, называемых лейкодистрофиями. К известным вариантам лейкодистрофий, отличающихся по окрашиванию при гистологическом исследовании, относятся метахроматическая лейкодистрофия, глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе), суданофильная лейкодистрофия и адренолейкодистрофия. Все эти заболевания носят семейный характер. Обычно они начинаются в младенчестве или детском возрасте, но описаны наблюдения этих заболеваний и с поздним началом, что в особенности касается адренолейкодистрофии.