Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Министерство здравоохранения Республики Казахстан
Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев
1. Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев
2. Код протокола:
3. Коды по МКБ 10:
N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев
N25.9 Нарушение функции почечных канальцев неуточненное
4. Определение: Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев у детей - это болезни с нарушением тубулярного транспотра электролитов, минералов, аминокислот, низкомолекулярных белков, глюкозы и воды. Это гетерогенная группа наследственных и приобретенных почечных канальцевых (ренальных тубулярных) дисфункций, имеющих различное течение и исход. В основе тубулопатий лежит нарушение клеточно-специфических транспортных систем в проксимальных, дистальных канальцах и собирательных трубках. [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006].
5. Классификация: [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:
1. первичные и вторичные нефропатии
2. наследственные и приобретенные тубулопатии
3. по локализации дефекта систем канальцевого транспорта
- проксимальные извитые канальцы
- общее повреждение канальцевого аппарата
- дистальный каналец
4. с ведущим клиническим синдромом
- полиурии
- гиперкалиемии
- гипокалиемии
- метаболического канальцевого алкалоза
- нефрокальциноза и уролитиаза
- рахитоподобным синдромом
5. с учетом генетических нарушений транспортных систем в канальцах и собирательных
трубках
6. с учетом механизма нарушений клеточно-специфического транспорта в канальцах и
собирательных трубках
6. Показания к госпитализации: плановое
- рвота
- диспепсия
- боли в костях и частые переломы костей
- изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек
7. Диагностические критерии:
7.1 Жалобы и анамнез: боли в костях, деформация конечностей, задержка физического
развития, полиурия, полидипсия
7.2 Физикальное обследование: интоксикация, костные деформации, задержка физического
развития.
7.3 Лабораторные исследования: гипокальциемия, гиперхлоремия, галактоземия, гипофосфатемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз, алкалоз, гиперкальцийурия, глюкозурия, аминоацидурия, повышение уровня паратгормона, протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, высокая СОЭ, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия
7.4 Инструментальные исследования:
- УЗИ органов мочевой системы - повышение эхогенности паренхимы почек, уменьшение либо нормальные их размеры.
- Рентгенологические признаки - варусная или вальгусная деформация конечностей, укорочение конечностей, признаки остеопороза.