Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Министерство Здравоохранения Республики Казахстан
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
1. Название: Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы.
2. Код протокола
3. Код по МКБ 10:
4. Определение.
Рассеянный склероз (РС) - хроническое прогрессирующее мультифакторное заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающее миелин в головном и спинном мозге. Он относится к группе медленных инфекций и является демиелинизиурующим заболеваниям. К наиболее характерным признакам РС у детей относятся: начало в возрасте от 10 до 15 лет, дебют с оптической невропатии, сенсорных и стволовых нарушений, минимальность остаточных явлений после первой атаки, редкость первично-прогрессирующих форм, определяющее влияние первых двух лет после дебюта РС на дальнейшее течение заболевания. Типичной локализацией поражения при РС считают зрительные нервы, перивентрикулярную зону, мозжечок, ствол и шейный отдел позвоночника.
Рассеянный энцефалопиелит (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) - острое аутоиммунное демиелинизурующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной (реже микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации. ОРЭМ чаще возникает после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок вакциной от бешенства (содержащей мозговые антигены). Течение, как правило, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение.
5. Классификация. Предложен целый ряд классификаций РС, отличающихся друг от друга выделением большего или меньшего числа форм заболевания, т.е. их количеством. На современном уровне знаний классификация РС основывается главным образом на клинических данных; при этом учитывается преимущественная локализация патологического процесса, характер его течения и возраст больного. Для практических целей достаточно выделение следующих форм РС, хотя ряд ученых считает, что они, по существу, являются этапами развития РС:
Церебральная форма
Цереброспинальная форма
Спинальная форма
Гиперкинетическая форма
Классификация ОРЭМ (Д.Р. Штульман)
Острый геморрагический лейкоэнцефалит
Стволой энцефалит
Церебеллит (острая мозжечковая атаксия)
Классификации ОРЭМ (Е.В. Шмидт)
Энцефаломиелополирадикулоневрит
Полиоэнцефаломиелит
Оптикоэнцефаломиелит
Оптикомиелит
Выделяют несколько клинических вариантов по течению РС:
Рецидивирующее-ремиттирующее
Вторично- прогрессирующее
Первично-прогрессирующее
Стабильное
Доброкачественное
Злокачественное