Анемии вследствие нарушения кровообразования. Пернициозная анемия
Материал подготовлен резидентом КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова Енцовым Д.В.
Анемии вследствие нарушения кровообразования представлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями.
Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии. Они могут развиваться прежде всего при недостаточном поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность железа, встречающаяся при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа - гипохромные.
В последнее время выделяют анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов. Среди них различают наследственные (Х-сцепленные) и приобретенные (свинцовая интоксикация).
Анемия вследствие недостатка витамина B12 и/или фолиевой кислоты. Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Витамин B12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами гемопоэза.
Витамин B12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание витамина B12 в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина B12 с гастромукопротеином ведет к образованию белково-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина B12 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный гормональный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.
Эндогенная недостаточность витамина B12 и/или фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина B12 ведет к развитию пернициозной и пернициозоподобных анемий.
Пернициозная анемия впервые описана в 1855 г. Аддисоном, в 1868 г. ее описал Бирмер (анемия Аддисона-Бирмера). Заболевание развивается обычно в зрелом возрасте (после 40 лет). Долгое время, до установления роли витамина В12, фолиевой кислоты и гастромукопротеина в патогенезе пернициозной анемии, она протекала злокачественно (злокачественная анемия) и, как правило, заканчивалась смертью больных.