Неходжкинские лимфомы у детей
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Лимфосаркома составляет большую группу опухолевых заболеваний лимфатической системы, называемых неходжкинскими лимфомами.
Для лимфосаркомы детского возраста характерна высокая пролиферативная активность незрелых опухолевых клеток со склонностью к диффузному росту, ранней диссеминации, поражению костного мозга и центральной нервной системы (ЦНС).
Лимфосаркома составляет 7-8% от числа всех опухолевых заболеваний у детей и наиболее часто диагностируется в возрасте 5-9 лет; мальчики болеют в 2-3 раза чаще девочек.
Эпидемиологические исследования, позволившие выявить определенное увеличение случаев заболевания лимфосаркомой, дали основание для предположения возможной вирусной природы некоторых форм лимфосаркомы. Наиболее ярким доказательством вирусной этиологии лимфом является наличие связи между вирусом Эпштейн-Барра (EBV) и лимфомой Беркитта, в основном африканского варианта. Лимфома Беркитта имеет ряд отличий от спорадических случаев заболевания, встречающихся в других районах мира. В развитии эндемической лимфомы Беркитта имеют значение и климатические факторы - повышенная солнечная радиация в зоне Центральной Африки, но ведущим фактором является индуцирующая роль вируса Эпштейн-Барра, который обнаруживается у 95% заболевших детей и только у 10-20% при спорадической лимфоме Беркитта. Имеется предположение о возникновении под влиянием вируса (EBV) неудержимой пролиферации пораженных В-клеток. Особенно большое значение придается малярии, при которой Т-клетки теряют свою супрессивную функцию.
Наибольший интерес представляет связь Т-лимфосаркомы с вирусом HTLV-1, который встречается у населения южного побережья Японии и в некоторых других районах земного шара. Однако проблема ретровирусов находится в стадии изучения.
Под воздействием вирусов в Т- и В- клетках возникают хромосомные транслокации и развитие опухолевого роста. Транслокации локализуются в генах. При В-клеточных лимфомах классическая транслокация t(8; 14) вовлекает локус 24 длинного плеча 14 хромосомы, где расположен ген синтеза тяжелых цепей Ig. На 2 и 22 хромосомах локализованы гены легких цепей. Нарушение локусов 14; 2 и 22 хромосом сопровождается развитием В-клеточной опухоли. Описаны транслокации хромосом при Т-клеточной лимфосаркоме t(10; 14), t(ll; 14), t(14; 14) и при крупноклеточной Ki-1 лимфоме t(2; 5).