Лейкоэнцефалит
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Лейкоэнцефалит (leukoencephalitis; греч. leukos белый + энцефалит (ы)) - прогрессирующее воспалительно-дегенеративное поражение белого вещества головного мозга. Относится к демиелинизирующим заболеваниям. При Л. обычно поражается и серое вещество мозга, поэтому более правильным является термин «панэнцефалит».
Различают несколько форм заболевания: подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический лейкоэнцефалит. Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.
Для панэнцефалитов типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд. Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме. Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип демиелинизации в отличие от дисмиелинизации, наблюдающейся при лейкодистрофиях и некоторых внутриклеточных липидозах, например амавротической идиотии). Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым. Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30-40 мкм или более мелкие тубулярной формы.
При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий - очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически - фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.