Приказ дополнен клиническим протоколом в соответствии с приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 25 декабря 2012 года № 883
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Республики Казахстан
от 7 апреля 2010 года № 239
Клинический протокол
«Нефробластома (опухоль Вильямса) у детей»
I. Вводная часть:
1. Название: Нефробластома (опухоль Вильямса)
2. Код протокола: РH-S-009
3. Код по МКБ-10: С 64
4. Сокращения, используемые в протоколе:
SIOP- международное общество педиатрической онкологии;
АД - артериальное давление;
OAK - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ- эхокардиография
УЗИ - ультразвуковое исследование
КТ - компьютерная томография
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография
ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь
XT - химиотерапия
ЧЛС - чашечно-лоханочная система
ЛТ - лучевая терапия
СОД - суммарно-очаговая доза
Гр - Грей
5. Определение: Нефробластома или опухоль Вильмса происходит из развивающихся тканей почек, мета-нефрогенетического роста. Это высокозлокачественная эмбриональная опухоль. Она является наиболее частым злокачественным новообразованием мочеполового тракта у детей и составляет 7,8 случаев на миллион детей в возрасте от 1 года до 14 лет.
6. Дата разработки протокола: 2012 г.
7. Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.
8. Пользователи протокола: детские онкологи, онкологии, химиотерапевты.
9. Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения:
10. Классификация и стадирование:
В классификации опухолей почки (2007) опухоль Вильмса относится к нефробластным опухолям, другие опухоли почки не являются опухолью Вильмса.
Гистологическая дифференциация в соответствии со Стокгольмской классификацией 1994 г.
I. Опухоли низкой степени злокачественности (около 10%)
- кистозная, частично дифференцированная нефробластома
- нефробластома с подобными фиброаденоме структурами - нефробластома высокодифференцированного эпителиального типа
- полностью некротизированная после предоперативной химиотерапии нефробластома
- мезобластическая нефрома
II. Опухоли промежуточной злокачественности (75-80%)
- нефробластома с вариантами без анаплазии
- нефробластома с > 90% некроза, но с сохраняющимися отличительными признаками
III. Высокозлокачественные опухоли (около 10-15%)
- нефробластома с анаплазией - светлоклеточная саркома почки
- рабдомиосаркома почки
Гистологическая классификация опухолей почки поSmidt/Harms
| Степень злокачественности | Группа риска | Гистологический вариант опухоли почки |
| Низкая | Низкий | Мезобластическая нефрома; Фетальная рабдомиоматозная нефробластома. Кистозная, частично дифференцированная нефробластома |
| Средняя | Стандартный | «классический вариант» без анаплазии. Нефробластома с фокальной анаплазией |
| Высокая | Высокий | Нефробластома с диффузной анаплазией. Светлоклеточная саркома Рабдоидная опухоль почки |