Афибриногенемия и ангиогемофилия новорожденных
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Афибриногенемия - редкое врожденное заболевание в результате недостаточного синтеза в печени фибриногена (фактор I). Наследование аутосомно-рецессивное. Плацентарный барьер непроходим для крупномолекулярных белков, поэтому в крови новорожденного фибриноген матери отсутствует, и заболевание проявляется в периоде новорожденности разнообразными кровоизлияниями и кровотечениями. В отличие от гемофилии гемартрозы не характерны. Образование тромбов и остановка кровотечения отчасти происходит за счет тромбоцитов и спазма сосудов.
У новорожденных описаны также отдельные случаи других наследственных коагулопатий.
Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) - врожденная форма геморрагического диатеза, связанная, по-видимому, с дефицитом фактора VIII и особого антигеморрагического фактора Виллебранда, снижающего адгезивную функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов не изменено.