Диагностика остеопетроза. Хондродистрофия у детей
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Микроскопически видно, что патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости. Костномозговые пространства выполнены беспорядочно расположенными конгломератами слоистых костных структур или пластинчатой костью с многочисленными дугообразными линиями склеивания; встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости.
Остеобласты распределены неравномерно, остеокласты малочисленны или отсутствуют. Явления резорбции кости не выражены. В зоне энхондрального окостенения хрящ резорбции не подвергается, па его основе образуются костные балки в виде округлых островков, в дальнейшем превращающихся в широкие балки.
При электронно-микроскопическом исследовании здесь обнаруживают большое количество гипертрофированных и дистрофически измененных хондроцитов; эти клетки содержат многочисленные вакуоли митохондриальной природы. Кортикальный слой при медуллизации представлен костными балками, между которыми располагаются полости, выполненные активным костным мозгом.
Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, печени обусловливает увеличение этих органов. Такого рода изменения расцениваются как компенсаторные в ответ на исчезновение костномозговых пространств.
В раннем детском возрасте болезнь может привести к смерти, причиной которой бывает анемия, пневмония, селене. Последний обычно возникает в результате гнойного остеомиелита, осложняющего перелом кости.
Хондродистрофия у детей