Киста общего желчного протока
и недостаток антитрипсина. Геморрагические заболевания
Обзор литературы провел Резидент КазНМУ Гасанов А.
Киста общего желчного протока - редкая врожденная аномалия, сопровождающаяся постоянной или периодической непроходимостью желчных путей. Изменения печени и клинико-морфологическая картина желтухи не отличаются от механической желтухи другого генеза.
Механическая желтуха в периоде новорожденности изредка может возникнуть при атрезии внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей, агенезии поджелудочной железы (Mehes К. et al., 1976), пневматозе желудка, врожденной недостаточности гипофиза (Lanes R. et al., 1978), а также галактоземии, интолерантности к фруктозе.
При врожденном лейкозе увеличение лимфатических узлов и инфильтрация поджелудочной железы также могут обусловить развитие обтурационной желтухи.
Синдром недостатка a-антитрипсина - врожденная ферментопатия, связанная с недостаточной (менее 10% от нормы) активностью этого ингибитора протеиназ - трипсина, эластазы и плазмина. Болезнь развивается у гомозиготных носителей патологического Z-гена, реже - у гетерозиготных.
Клиника заболевания в выраженных случаях складывается из симптомов эмфиземы легких и поражения печени, ведущих, к раннему циррозу. Желтуха может появиться в первые 3 мес жизни.
Патоморфология синдрома характерна. В гепатоцитах, главным образом по периферии долек, выявляются ШИК-положительные, диастазорезистентные цито плазматические включения 30-40 мкм диаметром, однако они обычно не обнаруживаются до 12-недельного возраста (Portmann В. et al., 1976).