Серповидноклеточная анемия (Sickle Cell Disease)

Серповидноклеточная анемия  (Sickle Cell Disease)

(Обзор провела Хампиева Л.М.)

Описание

Серповидноклеточная анемия является генетическим расстройством. При его наличии изменяется форма красных кровяных телец (эритроцитов). Это приводит к уменьшению их способности переносить кислород. Также этот тип анемии может вызывать острые приступы боли. Они называются серповидноклеточным кризисом. Иммунная система также уничтожает серповидные эритроциты. Потеря эритроцитов приводит к возникновению анемии.

Изменение функциональности и количества эритроцитов может уменьшить снабжение организма кислородом.

Причины серповидноклеточной анемии

Эритроциты, как правило, мягкие и имеют круглую форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным сосудам. Основным компонентом эритроцитов является гемоглобин.

Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и повреждения органов.

Иммунная система также не воспринимает серповидные клетки. Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это приводит к анемии, особенно при следующих условиях:

Лихорадка;

Инфекция;

Обезвоживание;

Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха (иногда происходит во время полета на самолете).

Факторы риска

Факторы, которые повышают вероятность развития серповидноклеточной анемии:

Генетические нарушения: для возникновения заболевания дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей;

Раса: негры к югу от Сахары;

Этническая принадлежность: греки, итальянцы, и люди из некоторых частей Индии, Центральной и Южной Америки, Аравийского полуострова.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Это заболевание создает группу симптомов, известных как серповидноклеточный кризис. Это приступы боли, которые возникают с различной частотой и тяжестью. Как правило, сменяются периодами ремиссии. Риск серповидноклеточного кризиса увеличивается при физической деятельности, которая повышает потребность организма в кислороде.

Болезненные кризисы могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Они воздействуют на кости спины, длинные кости, и грудь. Кризисы могут быть достаточно тяжелыми, потребовать госпитализации и приема сильных обезболивающих.

Симптомы надвигающегося серповидноклеточного кризиса включают в себя:

Боль и припухлость в руках и ногах;

Лихорадка;

Желтуха;

Анемия;

Боль в груди, или эпизодические боли в суставах, животе или спине;

Одышка;

Усталость;

Вздутие живота;

Необычная или продолжительная головная боль;

Любая внезапная слабость или потеря чувствительности;

Приапизм (длительная эрекция);

Внезапные изменения зрения;