Утвержден
протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 12 декабря 2013 года № 23
Клинический протокол диагностики и лечения
Феохромоцитома
I. Вводная часть
1. Название протокола: Феохромоцитома.
2. Код протокола:
3. Код МКБ-10: Е27.5
4. Сокращения, используемые в протоколе:
АГ - артериальная гипертензия
АД - артериальное давление.
ВМК - ванилилминдальная кислота.
ЦНС - центральная нервная система.
УЗИ - ультразвуковое исследование.
ЭЭГ - электроэнцефалограмма.
5. Дата разработки протокола: апрель 2013.
6. Категория пациентов: пациенты с АГ, резистентной к стандартной гипотензивной терапии.
7. Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
8. Определение:
Феохромоцитома - опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины - норадреналин, адреналин и дофамин [1].
9. Клиническая классификация феохромоцитом (хромаффином)
По течению:
1) Бессимптомное;
2) Типичное с повышением АД;
Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД); Постоянная форма (постоянно повышенное АД);
3) Смешанная форма.
По тяжести:
- Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма)
- Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют)
- Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).
По локализации:
- Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
- Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани; хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);
По морфологическому строению:
- доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
- злокачественные (инвазирующие; метастазирующие); мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].
10. Показания для госпитализации и тип госпитализации:
Экстренная и плановая госпитализация для диагностики и дифференциальной диагностики в терапевтическое отделение, плановая - для оперативного лечения, в хирургическое отделение.
11. Перечень диагностических мероприятий:
Основные:
В амбулаторных условиях:
- Определение общего анализа крови,
- определение гликемии,
- определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
- УЗИ надпочечников,
- сцинтиграфия надпочечников,
- компьютерная томография надпочечников.
В стационаре:
- Проведение ортостатической пробы.
- Проведение пробы с клонидином.
- Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.
Дополнительные:
- Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
- Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.
12. Диагностические критерии.
12.1. Жалобы и анамнез.