Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Болезнь Реклингхаузена по МКБ-10

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (паратиреоидный остеоз, генерализованная фиброзная костная дистрофия, болезнь Реклингхаузена) была впервые подробно описана F. Recklinghausen в 1891 г.

Патогенез ее состоит в усилении секреторной функции паращитовидных желез с выделением паратгормона, что приводит к усилению резорбции кости с нарушением минерального обмена, в частности к активному выделению кальция с усилением выделительной функции почек. При первичном гиперпаратиреозе не только нарушается фосфорно-кальциевый обмен, но и усиливается выделение натрия и хлоридов. Последнее ведет к скоплению большого количества солей в почечных канальцах, что способствует развитию мочекаменной болезни. При этом заболевании нарушается не только белковый и минеральный обмен в костной ткани, но также и углеводный обмен. В основе патогенеза вторичного гиперпаратиреоза лежит тяжелое хроническое поражение почек. В связи с потерей кальция и накоплением фосфора в сыворотке крови больного развиваются азотемия и почечный ацидоз, что резко снижает остеобластическую функцию.

Рис. 1. Рентгенограммы голени при гиперпаратиреоидной остеодистрофии

Таким образом, декомпенсация остеобластической функции в костной ткани при первичном гиперпаратиреозе ведет к развитию генерализованной остеодистрофии, а при вторичном гиперпаратиреозе - к остеомаляции.