Рекомендован
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения» МЗСР РК
от 12 декабря 2014 года № 9
Клинический протокол диагностики и лечения «Гипогонадизм у детей»
I. Вводная часть
1. Название протокола: Гипогонадизм у детей.
2. Код протокола:
3. КодМКБ-10:
Е29.1 Гипофункция яичек;
E34.5 синдром андрогенной резистентности;
E23.0 изолированная гонадотропная недостаточность;
E89.5 гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур;
Q96 синдром Тернера;
Q98.0-Q98.4 синдром Клайнфельтера;
Q99.1 чистый гонадный дисгенез.
4. Сокращения, используемые в протоколе: нет.
5. Дата разработки протокола: 2014 год.
6. Категория пациентов: дети.
7. Пользователи протокола: эндокринологи, педиатры, детские урологи и гинекологи.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения
8. Определение:
Гипогонадизм - синдром, обусловленный снижением (отсутствием) функции гонад или врожденным нарушением чувствительности периферических тканей к действию половых гормонов [1]. Гипогонадизм может быть обусловлен поражением либо гонад, либо гипоталамо-гипофизарной области.
9. Клиническая классификация [1]:
По уровню поражения оси гипоталамус-гипофиз-гонады:
- Первичный - вызванный поражением гонад или гипергонадотропный, сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов гипофизом. У детей до 10 лет выработка гонадотропинов не повышается, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным.
- Вторичный - вызванный поражением гипофиза или гипогонадотропный, сопровождается снижением выработки гонадотропинов;
- Третичный - вызванный поражением гипоталамуса и снижением выработки гонадолиберинов.
На практике в связи с отсутствием возможности определения уровня секреции гонадолиберина вторичный и третичный гипогонадизм объединяются в общую группу под названием «вторичный гипогонадизм».
По периоду формирования гипогонадизма:
- Врожденный первичный (у мальчиков - синдромы Клайнфельтера, тестикулярной феминизации, Нунан; у девочек - синдром Шерешевского-Тернера, агенезия гонад, синдром полной тестикулярной феминизации);
- Врожденный вторичный (синдромы Кальмана, Лоуренс-Мун-Барде-Бидля, Паскаулини, Прадера-Вилли);
- Приобретенный первичный (травмы гонад, их хирургическое удаление, воздействие ионизирующей радиации, инфекции, применение лекарственных препаратов и т.д.);
- Приобретенный вторичный (опухоли головного мозга, воздействие ионизирующей радиации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции др.)
10. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Дети с гипогонадизмом не нуждаются в госпитализации в эндокринологическое отделение.
Показания к плановой госпитализации в отделение детской урологии для осуществления коррекции в соответствии с избранным социальным (паспортным) полом:
- гермафродитное строение наружных гениталий;
- крипторхизм;
- гипоспадия;
- микропенис.
Показания к экстренной госпитализации в отделение детской урологии:
- ущемление яичка в грыжевом мешке;
- появление болей в области задержанного яичка.