Одобрено
Объединенной комиссией по
качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
и социального развития
от 29 июня 2017 года
протокол № 24
Клинический протокол диагностики и лечения
«Атрезия желчевыводящих путей у детей»
1. Вводная часть
1.1. Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| Q44.2 | Атрезия желчевыводящих путей. |
1.2. Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
1.3. Сокращения, используемые в протоколе:
| Б/х | Биохимический. |
| ОАК | Общий анализ крови. |
| MHO | Международное нормализованное отношение. |
| ЖК | Женская консультация. |
| УЗИ | Ультразвуковое исследование. |
| МРПХ | Магнитно-резонансная панкреатохолеграфия. |
| КТ | Компьютерная томография. |
| МРТ | Магниторезонансная томография. |
| ОДБ | Областная детская больница. |
| НСГ | Нейросонография. |
| ЦНС | Центральная нервная система. |
| АЛТ | Аланинаминотрансфераза. |
| ACT | Аспартатаминотрансфераза. |
| СРБ | С-реактивный белок. |
| ЩФ | Щелочная фосфатаза. |
| ОЦК | Объем циркулирующей крови. |
| ИВБДВ | Интегрированное ведение болезней детского возраста. |
| АЧТВ | Активированное частичное тромбопластиновое время. |
1.4. Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.
1.5. Категория пациентов: дети.
1.6. Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
1.7. Определение [1-4]:
Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) - редкое заболевание, которое характеризуется облитерацией желчевыводящих путей. Заболевание поражает как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки, приводит к вторичному билиарному циррозу, печеночной недостаточности и, в конечном итоге, при отсутствии лечения к смерти больного в течение первых двух лет жизни Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.
1.8. Классификация [4, 5]:
Классификация атрезий желчных протоков [4]:
Расположение места обструкции: