Шерешевского-Тернера синдром
Описание:
Синдром Шерешевского-Тёрнера (45,X) - единственная форма моносомии у живорождённых.
Симптомы Синдрома Шеришевского-Тернера:
Клинически синдром Шерешевского-Тёрнера проявляется в трёх «направлениях»:
1. гипогонадизм, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков;
2. врождённые пороки развития;
3. низкий рост.
Со стороны половой системы отмечаются отсутствие гонад (агенезия гонад), гипоплазия матки и маточных труб, первичная аменорея, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин, недоразвитие молочных желёз, недостаточность эстрогенов, избыток гипофизарных гонадотропинов. У детей с синдромом Шерешевского-Тёрнера часто (до 25% случаев) встречаются разные врождённые пороки сердца и почек.