Одобрен
объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
и социального развития РК
от 29 сентября 2016 года
протокол № 12
Клинический протокол диагностики и лечения
«Первичные иммунодефициты с преимущественным дефектом в системе комплемента»
1. Содержание:
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9.
Диагностика и лечение на амбулаторном уровне.
Показания для консультации специалистов.
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований.
Тактика лечения.
Диагностика и лечение на этапе скорой неотложной помощи.
Диагностика и лечение на стационарном уровне.
Профилактические мероприятия.
Сокращения, используемые в протоколе.
Список разработчиков протокола.
Список использованной литературы.
2. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:
| Коды МКБ-10 | Коды МКБ-9 |
| Т78.3 - Ангионевротический отек; | - |
| D84.1 - Дефект в системе комплемента. | - |
3. Дата разработки протокола: 2016 год.
4. Пользователи протокола: врач общей практики, педиатры, терапевты, аллергологи-иммунологи, хирурги, реаниматологи.
5. Категория пациентов: взрослые, дети.
6. Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
7. Определение [2, 6, 7, 8]:
Первичные иммунодефициты с преимущественным дефектом в системе комплемента - группа заболеваний, патогенетически связанные с недостаточностью любого из компонентов системы комплемента.
8. Классификация [3]:
Первичный иммунодефицит с дефектом в системе комплемента:
- Дефицит С1-компонента.
- Дефицит ингибитора С1 компонента комплемента.
- Дефицит С2-компонента.
- Дефицит С3-компонента.
- Дефицит С4-компонента.
- Дефицит терминальных компонентов (С5-С9).
- Фактор Н.
- Фактор I.
- Фактор В.
- Пропер дин.
- Мембранный кофактор белок.
- CR3.
Дефицит ингибитора С1 компонента комплемента: