Аномалия Эбштейна (www.likar.info)

Аномалия Эбштейна

www.likar.info

Аномалия Эбштейна - это достаточно редкий врождённый порок сердца, характеризующийся смещением трехстворчатого клапана книзу (по направлению к правому желудочку), что приводит к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. В структуре всех врождённых пороков сердца данная аномалия составляет 0,5-1%. Нередко аномалия Эбштейнасочетается с другими пороками сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, пороками развития митрального клапана, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии).

Причины возникновения

Считается, что в развитии аномалии Эбштейна играют роль следующие факторы:

· наследственность (точечные генные или хромосомные мутации, семейные формы);

· внутриутробное попадание лития в организм плода на ранних стадиях эмбриогенеза (в первом триместре беременности);

· патологии беременности (угрозы выкидыша, токсикозы);

· тяжёлая соматическая патология беременной (тиреотоксикоз, сахарный диабет, тяжёлая анемия, системная красная волчанка, фенилкетонурия);

· воздействие на плод тератогенных факторов (некоторых лекарственных средств, алкоголя, ионизирующего излучения, курения матери и т.п.);

· биологические мутагены (перенесенные во время беременности инфекционные заболевания - краснуха, корь, скарлатина и др.).

Симптомы аномалии Эбштейна

Клинические проявления аномалии Эбштейна обусловлены недостаточностью трикуспидального клапана, уменьшением полости правого желудочка и незаращением овального отверстия. Тяжесть симптоматики и сроки её появления зависят от степени смещения клапана (тяжести порока). Иногда клинические проявления отсутствуют на протяжении долгого периода времени или являются недостаточно специфичными, и аномалия обнаруживается случайно при проведении ЭхоКГ. В зависимости от тяжести гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения данного порока сердца:

· I стадия - бессимптомная (встречается крайне редко);

· II стадия - стадия выраженных гемодинамических нарушений (IIa - без аритмии, IIb - сопровождающаяся нарушениями сердечного ритма);

· III стадия - стойкая декомпенсация.