Одобрен
объединенной комиссией
по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения
и социального развития РК
от 13 октября 2016 года
протокол № 13
Клинический протокол диагностики и лечения
«Ювенильный системный склероз»
1. Содержание:
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9.
Диагностика и лечение на амбулаторном уровне.
Диагностика и лечение на этапе скорой неотложной помощи.
Диагностика и лечение на стационарном уровне.
Сокращения, используемые в протоколе.
Список разработчиков протокола.
Список использованной литературы.
2. Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| М34.9 | Системный склероз неуточнённый. | - | - |
| М34.0 | Прогрессирующий системный склероз. | - | - |
| М34.1 | Синдром CREST. | - | - |
| М34.2 | Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями. | - | - |
| М34.8 | Другие формы системного склероза. | - | - |
| М34.9 | Системный склероз неуточнённый. | - | - |
3. Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.
4. Пользователи протокола: врачи скорой помощи, врачи общей практики, педиатры, ревматологи.
6. Шкала уровня доказательности:
Уровни доказательств используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета.
| Класс (уровень) I (А) | Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований. |
| Класс (уровень) II (В) | Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статические данные построены на небольшом числе больных. |
| Класс (уровень) III (С) | Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов. |
| Класс (уровень) IV (D) | Выработка группой экспертов консенсуса по определенной проблеме. |
7. Определение [1]:
Ювенильная системная склеродермия - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.
8. Классификация [1-5]:
NB! Общепринятой классификации заболевания не существует.
Детские ревматологи чаще всего используют классификацию для взрослых пациентов с ССД, различая следующие клинические формы [2]:
Клинические формы ЮССД:
- пресклеродермия;
- ЮССД с диффузным поражением кожи (диффузная форма);
- ЮССД с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма);
- склеродермия без склеродермы;
- смешанное заболевание соединительной ткани и перекрестные формы - Оверлап - синдром (ПРС).
3 варианта течения: